La esclerodermia o morfea localizada es una enfermedad autoinmune, crónica y benigna del tejido conectivo. Se trata de un endurecimiento en la piel, provocado por un aumento de colágeno. No es una enfermedad muy común, la padecen 0,4 a 2,7 personas por cada 100 mil. Esta enfermedad es más frecuente hasta 3 veces más que la esclerosis sistemática. Predomina más en las mujeres que en los hombres. Esta afección se presenta de diversas formas. La más común en los adultos es la morfea en placas y en los niños la afectación en su cuero cabelludo. Es necesario llevar a cabo una biopsia para diagnosticar la esclerodermia en el cuero cabelludo.
¿Qué es la esclerodermia o morfea localizada?
La esclerodermia o morfea localizada es una enfermedad sistemática y autoinmune del tejido conectivo. Es crónica y benigna. Su patogenia no se entiende aun totalmente. Se trata de un endurecimiento de la piel debido a un desequilibrio existente entre la producción y destrucción de colágeno. Esto provoca una síntesis aumentada de colágeno que da paso a la esclerodermia. Esto a la vez daña pequeños vasos sanguíneos, altera el tejido conectivo y activa los linfocitos T.
Es una enfermedad que predomina en las mujeres, se presenta entre 0,4 y 2,7 de cada 100 mil personas. Es hasta 3 veces más frecuente que la esclerosis sistemática. Se presenta de forma casi igual en adultos y niños. En los niños aparece entre los 2 y 14 años. En adultos suele aparecer luego de los 50 años.
Clasificación de la esclerodermia localizada
La clasificación de la esclerodermia localizada depende de su tamaño y presentación clínica. Esta dividida en 5 grupos principales. Los mismos los nombramos a continuación.
- Morfea localizada: Esta incluye morfea queloidea, morfea en placas, atrofodermia de Pasini y Pierini, morfea guttata. Además de liquen escleroso y atrófico. Es el tipo de morfea localizada que ataca el cuero cabelludo.
- Esclerodermia generalizada: muestra zonas endurecidas en diversas zonas de la piel, con manchas que parecen unirse.
- Morfea ampollar: Es un tipo de esclerodermia localizada no muy frecuente, la misma presenta ampollas encima de las placas escleróticas.
- Morfea lineal: esta esta subdividida en esclerodermia lineal y en hemiatrofia facial progresiva.
- Esclerodermia profunda: Subdividida en morfea profunda, subcutánea, morfea panesclerótica infantil y fascitis eosinofílica.
Se presenta inicialmente como máculas eritematosas, pero mientras va progresando se forman placas de progresión centrífuga. Su tamaño varía de 3 a 20 cm. Muestran un centro blanco, brillante y esclerótico. Además, acompañadas de alopecia y anhidrosis. Tienen un anillo violáceo en sus bordes.
¿Cómo se diagnóstica la esclerodermia localizada?
La esclerodermia tiene un diagnóstico clínico que se lleva a cabo a través de una biopsia. Al realizar el estudio histopatológico se puede observar un engrosamiento de los haces de colágeno. Es decir, se nota la dermis engrosada. También se detecta un infiltrado inflamatorio y si es avanzada la esclerosis, se puede notar con una atrofia de los anexos. La epidermis puede verse atrófica o normal.
Si existe morfea en la cabeza o cuello, es necesario realizar exámenes completos periódicos en la vista. La morfea localizada en esta zona puede ocasionar daños en los ojos que no se perciben pero que pueden resultar irreversibles. Es necesario realizar resonancias o ecografías para llevar el control del avance de la condición y de como reacciona al tratamiento.
Síntomas
Los primeros síntomas son áreas del cuero cabelludo enrojecidas que al poco tiempo se van endureciendo, tomando un color marfil o blanquecino. Al pasar el tiempo las áreas endurecidas pierden la dureza, se hacen finas y toman un color marrón. Esta mancha marrón no desaparece, aun cuando el tratamiento logre solucionar la afección. Las lesiones causadas por la esclerosis localizada no causan dolor, ni picazón, son asintomáticas.
Tratamiento de la esclerodermia localizada
No existe un tratamiento específico para la esclerosis localizada. Se han empleado muchos tratamientos, tales como calcipotriol solo o combinado con betametasona, inhibidores tópicos de la calcineurina, corticoides orales y tópicos. También se ha usado calcitriol, metotrexato, fototerapia, mofetilmicofenolato, entre otros.
En ocasiones la morfea localizada dura por muchos años y desaparece sin necesidad de tratamiento. Una vez que desaparece quedan cicatrices o manchas oscuras en el área. Se debe aplicar un tratamiento para mantener en control los signos y síntomas de esta enfermedad. Este tratamiento varía de acuerdo a la complejidad de la enfermedad.
- Cremas medicinales: cremas con vitamina D como el calcipotripol, que ayuden a suavizar el área afectada. Hace que la piel mejore en los primeros meses de tratamiento. Puede tener efectos adversos como picor, erupción o ardor.
- Corticoides en cremas: Sirven para aliviar la inflamación. Usadas de manera frecuente y por largos periodos, logran adelgazar la piel.
- Fototerapia: En casos graves, puede recomendarse el uso de la luz ultravioleta.
- Fármacos orales: se puede recetar fármacos como píldoras de corticosteroides, metotrexato oral. Así como hidroxicloroquina o micofenolato de mofetilo. Deben ser recetados por el médico ya que pueden tener efectos adversos.
Factores de riesgo
Algunos factores pueden aumentar el riesgo de padecer de la esclerodermia, estos son algunos de ellos:
- Se presenta más frecuente en mujeres de raza blanca.
- Aunque puede aparecer a cualquier edad, se presenta mas comunmente en niños de 2 a 14 años o adultos de más de 40 años.
- Es una enfermedad hereditaria. Los antecedentes familiares de sufrir de morfea, aumentan la posibilidad de padecerla.
Complicaciones que puede provocar la esclerodermia
Las complicaciones que puedan presentarse al padecer esta enfermedad son varias, entre ellas:
- Baja la autoestima: Si la esclerodermia se presenta en un área de la cabeza visible, trae problemas de autoestima. La imagen se ve deteriorada y el efecto resulta negativo.
- Presencia de áreas endurecidas y manchas: El área se torna con piel más gruesa y aparecen manchas marrones, que no desaparecen ni aun después de efectuado el tratamiento.
- Pérdida de vello y cabello en las áreas afectadas: Con el tiempo el cabello se va perdiendo en el área donde existe la afectación.
- Daño ocular: Tener esclerodermia en la cabeza o el cuello puede generar daños en los ojos de los niños que la padecen. Es un daño que no se percibe pero que resulta irreversible.