Esclerodermia o morfea en el cuero cabelludo

esclerodermia

La esclerodermia o morfea localizada es una enfermedad autoinmune, crónica y benigna del tejido conectivo. Se trata de un endurecimiento en la piel, provocado por un aumento de colágeno. No es una enfermedad muy común, la padecen 0,4 a 2,7 personas por cada 100 mil. Esta enfermedad es más frecuente hasta 3 veces más que la esclerosis sistemática. Predomina más en las mujeres que en los hombres. Esta afección se presenta de diversas formas. La más común en los adultos es la morfea en placas y en los niños la afectación en su cuero cabelludo. Es necesario llevar a cabo una biopsia para diagnosticar la esclerodermia en el cuero cabelludo.

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¿Qué es la esclerodermia o morfea localizada?

Esclerodermia

La esclerodermia o morfea localizada es una enfermedad sistemática y autoinmune del tejido conectivo. Es crónica y benigna. Su patogenia no se entiende aun totalmente. Se trata de un endurecimiento de la piel debido a un desequilibrio existente entre la producción y destrucción de colágeno. Esto provoca una síntesis aumentada de colágeno que da paso a la esclerodermia. Esto a la vez daña pequeños vasos sanguíneos, altera el tejido conectivo y activa los linfocitos T.

Es una enfermedad que predomina en las mujeres, se presenta entre 0,4 y 2,7 de cada 100 mil personas. Es hasta 3 veces más frecuente que la esclerosis sistemática. Se presenta de forma casi igual en adultos y niños. En los niños aparece entre los 2 y 14 años. En adultos suele aparecer luego de los 50 años.

Clasificación de la esclerodermia localizada

Esclerodermia

La clasificación de la esclerodermia localizada depende de su tamaño y presentación clínica. Esta dividida en 5 grupos principales. Los mismos los nombramos a continuación.

  • Morfea localizada: Esta incluye morfea queloidea, morfea en placas, atrofodermia de Pasini y Pierini, morfea guttata. Además de liquen escleroso y atrófico. Es el tipo de morfea localizada que ataca el cuero cabelludo.
  • Esclerodermia generalizada: muestra zonas endurecidas en diversas zonas de la piel, con manchas que parecen unirse.
  • Morfea ampollar: Es un tipo de esclerodermia localizada no muy frecuente, la misma presenta ampollas encima de las placas escleróticas.
  • Morfea lineal: esta esta subdividida en esclerodermia lineal y en hemiatrofia facial progresiva.
  • Esclerodermia profunda: Subdividida en morfea profunda, subcutánea, morfea panesclerótica infantil y fascitis eosinofílica.

Se presenta inicialmente como máculas eritematosas, pero mientras va progresando se forman placas de progresión centrífuga. Su tamaño varía de 3 a 20 cm. Muestran un centro blanco, brillante y esclerótico. Además, acompañadas de alopecia y anhidrosis. Tienen un anillo violáceo en sus bordes.

¿Cómo se diagnóstica la esclerodermia localizada?

Esclerodermia

La esclerodermia tiene un diagnóstico clínico que se lleva a cabo a través de una biopsia. Al realizar el estudio histopatológico se puede observar un engrosamiento de los haces de colágeno. Es decir, se nota la dermis engrosada. También se detecta un infiltrado inflamatorio y si es avanzada la esclerosis, se puede notar con una atrofia de los anexos. La epidermis puede verse atrófica o normal.

Si existe morfea en la cabeza o cuello, es necesario realizar exámenes completos periódicos en la vista. La morfea localizada en esta zona puede ocasionar daños en los ojos que no se perciben pero que pueden resultar irreversibles. Es necesario realizar resonancias o ecografías para llevar el control del avance de la condición y de como reacciona al tratamiento.

Síntomas

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Los primeros síntomas son áreas del cuero cabelludo enrojecidas que al poco tiempo se van endureciendo, tomando un color marfil o blanquecino. Al pasar el tiempo las áreas endurecidas pierden la dureza, se hacen finas y toman un color marrón. Esta mancha marrón no desaparece, aun cuando el tratamiento logre solucionar la afección. Las lesiones causadas por la esclerosis localizada no causan dolor, ni picazón, son asintomáticas.

Tratamiento de la esclerodermia localizada

No existe un tratamiento específico para la esclerosis localizada. Se han empleado muchos tratamientos, tales como calcipotriol solo o combinado con betametasona, inhibidores tópicos de la calcineurina, corticoides orales y tópicos. También se ha usado calcitriol, metotrexato, fototerapia, mofetilmicofenolato, entre otros.

En ocasiones la morfea localizada dura por muchos años y desaparece sin necesidad de tratamiento. Una vez que desaparece quedan cicatrices o manchas oscuras en el área. Se debe aplicar un tratamiento para mantener en control los signos y síntomas de esta enfermedad. Este tratamiento varía de acuerdo a la complejidad de la enfermedad.

  • Cremas medicinales: cremas con vitamina D como el calcipotripol, que ayuden a suavizar el área afectada. Hace que la piel mejore en los primeros meses de tratamiento. Puede tener efectos adversos como picor, erupción o ardor.
  • Corticoides en cremas: Sirven para aliviar la inflamación. Usadas de manera frecuente y por largos periodos, logran adelgazar la piel.
  • Fototerapia: En casos graves, puede recomendarse el uso de la luz ultravioleta.
  • Fármacos orales: se puede recetar fármacos como píldoras de corticosteroides, metotrexato oral. Así como hidroxicloroquina o micofenolato de mofetilo. Deben ser recetados por el médico ya que pueden tener efectos adversos.

Factores de riesgo

Algunos factores pueden aumentar el riesgo de padecer de la esclerodermia, estos son algunos de ellos:

  • Se presenta más frecuente en mujeres de raza blanca.
  • Aunque puede aparecer a cualquier edad, se presenta mas comunmente en niños de 2 a 14 años o adultos de más de 40 años.
  • Es una enfermedad hereditaria. Los antecedentes familiares de sufrir de morfea, aumentan la posibilidad de padecerla.

Complicaciones que puede provocar la esclerodermia

Las complicaciones que puedan presentarse al padecer esta enfermedad son varias, entre ellas:

  • Baja la autoestima: Si la esclerodermia se presenta en un área de la cabeza visible, trae problemas de autoestima. La imagen se ve deteriorada y el efecto resulta negativo.
  • Presencia de áreas endurecidas y manchas: El área se torna con piel más gruesa y aparecen manchas marrones, que no desaparecen ni aun después de efectuado el tratamiento.
  • Pérdida de vello y cabello en las áreas afectadas: Con el tiempo el cabello se va perdiendo en el área donde existe la afectación.
  • Daño ocular: Tener esclerodermia en la cabeza o el cuello puede generar daños en los ojos de los niños que la padecen. Es un daño que no se percibe pero que resulta irreversible.

Quién puede desarrollar esclerodermia 

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune compleja y rara que afecta los tejidos conectivos del cuerpo. Se caracteriza por el endurecimiento y engrosamiento de la piel y también puede afectar a otros órganos como los pulmones, los riñones, el corazón y el sistema digestivo. Si bien aún se desconoce la causa exacta de la esclerodermia, los investigadores creen que una combinación de factores genéticos y ambientales influyen en su desarrollo. La esclerodermia puede afectar a cualquier persona, independientemente de su edad o sexo. 

No obstante, en las mujeres es más común, con un ritmo entre mujeres y hombres de 3 a 1 aproximadamente. La enfermedad generalmente comienza entre los 25 y los 55 años, aunque puede ocurrir a cualquier edad, incluida la niñez. También existen ciertos factores de riesgo que pueden aumentar la probabilidad de desarrollar esclerodermia, como antecedentes familiares de la enfermedad o exposición a ciertos desencadenantes ambientales. 

Tipos de esclerodermia 

Existen 2 tipos de esclerodermia principalmente: localizada y sistémica. Veamos en que consiste cada una de ellas.  

  • Localizada: La esclerodermia localizada afecta principalmente a la piel y los tejidos subyacentes, provocando parches de piel engrosada o bandas de tejido endurecido. Hay dos subtipos de esclerodermia localizada: morfea, que causa parches de piel descolorida de forma ovalada, y esclerodermia lineal, que causa bandas de piel engrosada que pueden afectar las extremidades, la cara o el cuero cabelludo. 
  • Sistémica: La esclerodermia sistémica, también conocida como esclerosis sistémica, es una forma más grave de la enfermedad que puede afectar no sólo a la piel sino también a los órganos internos. Dentro de esta categoría, existen dos subtipos principales: limitado y difuso. La esclerodermia limitada afecta principalmente la piel de las manos, la cara y las extremidades distales, mientras que la esclerodermia difusa afecta un área más grande de la piel y puede afectar múltiples órganos. 

Es importante señalar que los síntomas y la progresión de la esclerodermia pueden variar mucho de persona a persona, y cada caso debe evaluarse y tratarse de forma individual. Si sospecha que usted o alguien que conoce puede tener esclerodermia, es fundamental buscar atención médica de un profesional de la salud calificado para obtener un diagnóstico y un plan de tratamiento adecuados. 

Para tomar en cuenta 

  • Se trata de una enfermedad reumática autoinmune que compromete el tejido conectivo. Esta enfermedad causa en la piel una inflamación, así como en otras partes del cuerpo. La piel se forma en parches y endurece gracias a esta inflamación.  
  • Puede aparecer en una sola área del cuerpo o en diversas zonas. 
  • Dependiendo del tipo de esclerodermia que afecte al paciente, será el tratamiento. Se tomará en cuenta los órganos que estén afectados, tejidos y síntomas. El tratamiento podrá consistir en terapia física, ocupacional y medicamentos.  

Para adaptarse a vivir con este padecimiento se pueden hacer varias cosas. 

  • Utilice ropa abrigada. 
  • Evita exponerte a lugares húmedos o fríos. 
  • Utiliza protección solar al exponerte a rayos solares y siempre que te expongas al aire libre. 
  • Mantén conversaciones con los amigos. 
  • Comunícate con los grupos en línea y comunitarios de apoyo. 
  • Mantente en contacto con tu médico y equipo de salud. 

 

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